بیماری مغزی کروتز فلد جاکوب Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)
از دسته آسیبهای مغزی اسفنجی شکل قابل انتقال یا بیماری های پریونی است.
در انسان سه شکل دارد:
۱- خودبخودی یا اسپورادیک
۲- ژنتیکی
۳- اکتسابی
شکل اسپورادیک ۸۵درصد موارد را در انسان تشکیل میدهد.
بیماری پریونی اکتسابی شامل کرورو، variant CJD (vCJD) و شکل انتقالی از طریق مداخلات پزشکی است. بیماری اولین بار در سال ۱۹۲۰ توسط هانس گرهارد کروتزفیلد و آلفونز ماریا جاکوب کشف شد.
عامل بیماری پروتئینی در بسیاری از سلولهای طبیعی فرد مبتلا است شکل طبیعی این پروتئین PrPC است ولی گاهی تغییر شکل پیدا میکنه و تبدیل به پروتئین بیماری زا میشه PrPSc.
وقتی پروتئین بیماری زا در کنار پروتئین طبیعی، قرار بگیره آن را هم به شکل بیماری زا تبدیل میکنه و این باعث یک چرخه ی بیماری میشود.
این پروتئین های بیماری زا بعدا باعث تخریب اسفنجی بافت مغز میشود.
علایم: فراموشی سریعا پیشرونده، اختلال خواب، میوکلونوس و پرش اندام، اختلال کورتکس، اختلال خواب، اختلال مسیر پیرامیدی و .. مرگ معمولا طی هشت ماه رخ می دهد.
برای رد علل عفونی و یا خود ایمن لازم است مایع مغزی نخاعی گرفته شود. در جستجوی بیماری CJD باید 14-3-3 protein
و neuron-specific enolase (NSE), و total-tau (t-tau) در مایع مغزی- نخاعی بررسی شود ولی در بیشتر موارد مبتلا به این بیماری، این پروتئین ها افزایش پیدا نمیکند.
درمان: بیشتر برطرف کردن علایم بیماران مانند میوکلونوس و اختلال حافظه با ترکیب های ضد آلزایمر است.
در برخی مطالعات آزمایشگاهی quinacrine از تبدیل پروتئین طبیعی به پروتئین بیماری زا جلوگیری میکند. Pentosan polysulphate تا حدی از تجمع پروتئین بیماری زا در آزمایش های حیوانی جلوگیری میکند. Flupirtine تا حدی اختلال شناختی ولی نه بقای بیمار را افزایش میدهد.
در حال حاضر در مطالعات اروپایی روی داکسی سیکلین به عنوان درمان کار میشود.
https://www.medscape.com/features/slideshow/cjd/...).
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان آمادگاه ، روبروی داروخانه سپاهان ، مجتمع اطبا ، طبقه اول
تلفن : 32223328 - 031